Купренил

Таблетки, покрытые оболочкой — 1 табл. d-пеницилламин — 250 мг вспомогательные вещества: крахмал картофельный; ПВП; тальк; магния стеарат; оксиметилпропилцеллюлоза; полиоксиэтиленгликоль; титана диоксид; краситель (E122) в контурной ячейковой упаковке 15 шт.; в пачке картонной 2 упаковки или в пластиковых флаконах по 100 шт.; в пачке картонной 1 флакон.

Комплексообразующее, иммуносупрессивное, подавляющее синтез коллагена. Образует водорастворимые комплексы с ионами металлов — меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота и выводит их с мочой. Также образует растворимые соединения с цистином, препятствуя образованию цистиновых конкрементов в почках. Угнетает функцию T-хелперов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Подавляет синтез коллагена и нормализует соотношение между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, тем самым препятствуя прогрессированию склеротических изменений в тканях.

Быстро абсорбируется из ЖКТ. Cmax достигается через 1,5 ч. Биотрансформируется в печени. Выводится почками преимущественно в виде метаболитов. T1/2 — 24-75 ч.

Болезнь Вильсона — Коновалова,ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия,цистинурия,цистиноз,отравления тяжелыми металлами (медь,кобальт, золото,ртуть,свинец,цинк).

Гиперчувствительность,нарушение гемопоэза,агранулоцитоз, миастения,нефропатия,почечная недостаточность,синдром Шегрена.

Противопоказан во время беременности и период лактации.

Артралгии,лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция,тиреоидит,появления антиядерных антител, лейкопения,тромбоцитопения,миастения gravis,периферическая нейропатия,полимиозит,дерматомиозит,лихорадка,нефротический синдром,гематурия,синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит,диспептические расстройства—тошнота,рвота, боли в эпигастральной области;аллергические реакции.

Нельзя применять с препаратами, угнетающими кроветворение. Противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон повышают вероятность возникновения побочных эффектов Купренила. Купренил является антагонистом витамина B6.

Устанавливают индивидуально, с учётом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза—не более 500 мг.При болезни Коновалова—Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г.Доза считается эффективной,если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг.В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более.Для детей-20 мг/кг/сут в разделённых дозах, минимальная доза-500 мг/сут. При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г),для детей-30 мг/кг.Суточную дозу распределяют на 4 приёма, большую разовую дозу принимают на ночь.Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень,не превышающий 100—200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных,имеющих мочекаменную болезнь).Во время лечения необходимо обильное питьё, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125—250 мг/сут. Затем,в случае хорошей переносимости,дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приёма.Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости,дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный приём пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается,что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250—500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова,однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы. Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приёма или через 2 ч после приёма пищи,а также не ранее чем через 1 ч после приёма любых других лекарственных средств.

Лечение: при необходимости проводят симптоматическую терапию.

Лечение Купренилом проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый (включая тромбоциты) клинический анализ крови и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения Купренилом лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с расстройством функции почек дозу препарата снижают. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение Купренилом можно продолжить. В виду влияния Купренила на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью. Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно с Купренилом назначаются препараты витамина B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B6 на фоне длительного лечения Купренилом, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота, Купренил назначается не ранее, чем через 6 мес. Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии Купренилом, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.